We willen graag je aandacht vestigen op de nieuwe nomenclatuur voor mastcelactivatie: na recente publicaties spreken we nu meer over NC-MCD (Non-Clonal Mast Cell Disorder) wanneer de tryptasespiegel in het bloed normaal is.
NC-MCAS (=SAMA in het Frans) wordt gebruikt als tryptase boven de norm is.
Van MCAS wordt gezegd dat het "primair" is in het geval van een klonale ziekte (mastocytose = mestcelkanker als gevolg van de proliferatie van een kloon na een mutatie = klonale mastcelaandoening mastocytose) of secundair (bijvoorbeeld als de IgE-spiegels hoog zijn, of als er een onderliggende ziekte is zoals gegeneraliseerde urticaria, een auto-immuunziekte of andere) of idiopathisch MCAS (altijd met verhoogd tryptase) als er geen andere gunstige oorzaak is vastgesteld. Bij een normale tryptase (wat meestal het geval is bij SED) spreken we van een "niet-klonale mestcelaandoening" en niet van MCAS.
Om correct te zijn moet de titel luiden niet-klonaal mestcelactivatiesyndroom of niet-klonale mestcelaandoening (geen kanker), d.w.z. : NC-MCAS of NC-MCDs naargelang het geval.
Om in aanmerking te komen als NC-MCDs/NC-MCAS moeten er symptomen zijn, zelfs frustrerende, in ten minste twee of drie systemen: de huid, het spijsverteringsstelsel, het ademhalingsstelsel, het cardiovasculaire stelsel, het neurologische stelsel of het urogenitale stelsel.
NC-MCD's (en minder vaak NC-MCAS) komen voor bij ongeveer 80% van de patiënten met het Ehlers-Danlos syndroom.
De behandeling van NC-MCD of NC-MCAS is hetzelfde en moet per geval worden aangepast.
Vriendelijke groeten,
Dr. Stéphane Daens. Voorzitter van GERSED België, coördinator van een nationaal netwerk van experts Orphanet / INSERM