I. Bloedingsrisico's.
1) Waarschuw de chirurg, tandarts, verloskundige en KNO-arts (tonsillectomie, cervico-faciale chirurgie) over het bloedingsrisico in verband met het Ehlers-Danlos syndroom, vanwege de kwetsbaarheid van bindweefsel en bloedvaten en de verstoring in de hechting/aggregatie van bloedplaatjes.
2) Vermijd digestieve endoscopieën (vooral colonoscopieën, indien mogelijk te vervangen door coloscanner of virtuele colonoscopie) en bronchiale endoscopieën, tenzij absoluut noodzakelijk. In deze gevallen moet grote zorgvuldigheid worden betracht en moeten bloedingen worden voorkomen met tranexaminezuur (Exacyl, 3x1000mg/dag: vanaf D-1 's avonds tot D+1 's avonds) en vitamine C (3×1000mg, vanaf D-7 tot D+2).
3) Het gebruik van niet-steroïdale ontstekingsremmers moet worden beperkt en vereist maagbescherming (protonpompremmers).
4) Anticoagulantia en anti-aggregantia voor bloedplaatjes mogen alleen worden gebruikt als het absoluut noodzakelijk is, in de laagst mogelijke doses en met zeer zorgvuldige controle (blauwe plekken, melena, etc.), waarbij de baten/risicoverhouding voortdurend moet worden beoordeeld.
5) Starre immobilisatie na een verstuiking is onnodig en schadelijk (verergering van de proprioceptieve stoornis, spieratrofie, risico op algoneurodystrofie, etc.). De activiteit hervatten in een flexibele ondersteuning (direct op de huid aangebrachte kleefstoffen zijn verboden vanwege de extreme kwetsbaarheid van de huid) en pijnstillers (lokaal of zelfs algemeen) zijn behandelingen waarmee antistolling kan worden vermeden.
II. Broosheid van weefsels.
1) Bij een wond of operatie aan weke delen moeten de juiste voorzorgsmaatregelen worden genomen: zachte gebaren, niet-absorbeerbare hechtingen die laat en geleidelijk moeten worden verwijderd (minstens twee keer de normale tijd en eerst elke tweede of derde hechting verwijderen) om te voorkomen dat de hechting losraakt. De hemostase moet meermaals gecontroleerd worden aan het einde van de operatie.
Deze voorzorgsmaatregelen gelden ook voor abdomino-pelvische chirurgie (anti-reflux chirurgie, bariatrische chirurgie, abdominale hernia en ventrikel chirurgie, incontinentie en prolaps chirurgie, cystoceles en rectoceles, cholecystectomie, gynaecologische chirurgie, enz.)).
2) Bij orthopedische chirurgie (knieën, schouders, heupen, enkels, ellebogen, wervelkolom, enz.): vermijd volledige stabilisatieprocedures (artrodese, bijvoorbeeld).
Het risico op algoneurodystrofie (CRPS-1) is zeer hoog bij het Ehlers-Danlos syndroom en preventie moet worden ingesteld bij mastcelactiveringsstoornissen (MCAD, MCAS, MCD's) of bij een persoonlijke voorgeschiedenis van CRPS-1: anti-histaminica, anti-leukotriënen, vitamine C, N-acetylcysteïne, PEA, eventueel bisfosfonaten, etc.
20% van de EDS patiënten ontwikkelt CRPS-1 gedurende hun leven (S. Daens; P. Chopra).
85% van de patiënten met CRPS-1 heeft EDS (P. Chopra).
3) Bij botchirurgie wordt de consolidatietijd (fracturen, osteotomieën) verlengd. Bottransplantaten hebben de neiging om te "smelten", vooral wanneer een anterieur schouderblok wordt aangebracht, wat gecontra-indiceerd is in gevallen van multidirectionele schouderdislocatie, wat vaak voorkomt bij deze aandoening.
4) Corticosteroïden zijn gecontra-indiceerd, behalve in gevallen van absolute noodzaak of bij een korte behandeling (2 tot 3 dagen).
5) Manipuleer de halswervelkolom nooit verder dan 30°, vanwege het risico op letsel aan de slagaders die de hersenen van bloed voorzien of ernstige ontwrichting van de halswervels. Vermijd gewelddadige of herhaalde manipulaties (zelfs actieve), die intense en langdurige pijn kunnen veroorzaken.
6) Tenzij absoluut noodzakelijk, moeten lumbaalpuncties worden vermeden (er is een frequent risico op breuk van het hersenvlies). Hetzelfde geldt voor epidurale en spinale anesthesie, die indien nodig voorzichtig moeten worden uitgevoerd en snel moeten worden gevolgd door een behandeling met een bloedpleister in geval van een ongeval.
7) Vermijd arteriële puncties (arteriële gasmetingen, arteriografieën) tenzij absoluut noodzakelijk.
8) Tijdens intraveneuze behandelingen (injectie, bloedafname, perfusie) zijn de aders kwetsbaar en scheuren ze vaak. De punctieplaats moet goed worden samengedrukt na de procedure, met de arm uitgestrekt.
9) Voorzichtigheid is geboden met elektriciteit (TENS, neurofysiologisch onderzoek, enz.): de dikte van de huid neemt af en de eigenschappen ervan veranderen, waardoor het geleidend vermogen toeneemt, het risico op ongevallen en manifestaties van elektrostatisme.
III. In het geval van locoregionale of algehele anesthesie.
Opgemerkt moet worden dat lokale anesthesie (tandheelkundig, huid) vaak weinig of geen effect heeft: het is raadzaam om de dosis anesthesie te verdubbelen of te verdrievoudigen, of zelfs over te gaan tot algehele anesthesie als dit niet lukt. Hetzelfde geldt voor alle operaties onder plaatselijke verdoving of spinale anesthesie en epidurale ingrepen in de verloskunde.
In het geval van algehele anesthesie: in het geval van endotracheale intubatie moet grote zorgvuldigheid worden betracht om mogelijke schade aan de halswervelkolom (dislocatie) en luchtwegen (scheuren) te voorkomen.
Het ontwaken kan voortijdig gebeuren bij algemene chirurgie; soms wordt het zelfs uitgesteld, wat voor ongerustheid kan zorgen bij de verzorgers.
Voorzorgsmaatregelen bij zwangerschap en bevalling.
Voorzie eventuele contra-indicaties:
Exacyl 1000mg drinkbare ampullen (volwassenen), 3x/dag vanaf de ochtend voor tot 3 tot 7 dagen na de operatie (afhankelijk van het type operatie).
Verhoog vitamine C tot 3 x 1 g/dag, vanaf twee weken voor de operatie (niet dringend) tot een week na de operatie en dan terug naar 1 g/dag (verhoogt onder andere de hechting van bloedplaatjes).
Gebruik indien mogelijk niet-absorbeerbare hechtingen (langzamere genezing bij EDS)
Laat de uitwendige draden of nietjes twee of drie keer de normale tijd zitten en controleer de genezing. Verwijder eerst elke tweede of derde draad of nietje en breng indien nodig steristrips aan.
Breng twee tot drie eenheden verpakte rode bloedcellen naar de operatiekamer in het geval van een bevalling of een mogelijk bloederige operatie.
De anesthesie is inconsistent en van variabele duur (veranderd medicijnmetabolisme, enz.) en epidurale middelen zijn meestal gedeeltelijk of ineffectief.
Behandel alle zwangerschappen als hoog-risico (HRG) met verhoogde bewaking.
Controleer of er geen gat in de baarmoederhals zit en voer (indien nodig) een cerclage uit rond 12-16 weken zwangerschap.
De incidentie van miskramen is verhoogd (ongeveer 27-29%), maar het gemiddelde aantal kinderen per vrouw ligt ruim binnen de norm.
Vroegtijdig breken van de vliezen is mogelijk.
Vroegtijdige en ineffectieve samentrekkingen van de baarmoeder komen vaak voor en vereisen rust van de patiënte.