Concernant les mastocytes et leur activation dans le syndrome d’Ehlers-Danlos. Mise à jour des nomenclatures.

Nous tenons à attirer votre attention sur la nouvelle nomenclature des activations mastocytaires: suite à des publications récentes on parle davantage de NC-MCD (Non-Clonal Mast Cell Disorder) lorsque le dosage sanguin de tryptase est normal.

La NC-MCAS (=SAMA en français) s’emploie si la tryptase est au-dessus des normes.

Le MCAS est dit « primaire » en cas de maladie clonale (mastocytose = cancer des mastocytes dû à la prolifération d’un clone suite à une mutation = clonal mast cell disorder mastocytosis) ou secondaire (par exemple lorsque les IgE sont élevés, ou s’il y a une maladie sous-jacente tels un urticaire généralisé, une maladie auto-immune ou autre) ou encore MCAS idiopathique (toujours avec tryptase élevée) si aucune autre cause favorisante est établie. Avec une tryptase normale (ce qui est le plus souvent le cas dans le SED) on parle donc de « Désordre des mastocytes non-clonal » et pas de MCAS.


Pour être correct dans l’intitulé il faudrait donc dire non-clonal mast cell activation syndrome ou non-clonal mast cell disorder (pas un cancer) soit : NC-MCAS ou NC-MCDs selon le cas.

Pour que l’on puisse parler de NC-MCDs/NC-MCAS, on doit avoir des symptômes, mêmes frustes, dans au moins deux à trois systèmes : la peau, le système digestif, le système respiratoire, le système cardiovasculaire, le système neurologique ou le système uro-genital.

Le NC-MCDs (et plus rarement le NC-MCAS) est présent dans environ 80% des patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos.

Les traitements du NC-MCD ou du NC-MCAS sont les mêmes et à adapter au cas par cas.


Bien à tous,

Dr Stéphane Daens. Président du GERSED Belgique, coordinateur d’un réseau national d’experts Orphanet / INSERM

Le livre en anglais avance !

La mise en page de la version anglaise du livre « Transforming Ehlers-Danlos syndrome » avance très bien.

Un chapitre supplémentaire sur les aspects psychiatriques sera ajouté et écrit par le Professeur Antonio BULBENA (psychiatre à Barcelone, Espagne), en collaboration avec le Professeur Stephen W. Porges (neurosciences du comportement, université de Caroline du Nord, USA). Antonio est l’un de ceux qui ont écrits les articles qui ont fait suite au Consortium de New York 2016. Il est membre et président d’honneur du GERSED Belgique.

Le chapitre sur les perturbations des mastocytes dans le EDS sera également revu et augmenté par le Professeur Anne Maitland (immunologue et allergologue au Mont Sinaï Hospital à New York, USA).

Le chapitre sur « la fatigue » sera également amélioré par le Docteur Isabelle Brock (recherches cliniques, New York, USA) qui est membre et « membre d’honneur » du GERSED Belgique. D’autres collaborations sont également en cours sur ce sujet particulier.

« Transforming Ehlers-Danlos Syndrome »

Bientôt la sortie de la version anglaise augmentée de notre ouvrage « Apprivoiser le Syndrome d’Ehlers-Danlos » : Transforming Ehlers-Danlos Syndrome.

Auteur principal : Dr Stéphane Daens, Belgique

Co-auteur principal : Dr Isabelle Brock, USA

Co-auteurs : le docteur Isabelle Brock (USA), le Professeur Claude Hamonet (France), le Professeur Daniel Frédy (France), le Docteur Trinh Hermanns-Lê (Belgique), Monsieur Olivier Hougrand (Belgique), le Professeur Jaime F. Bravo (Chili), le professeur Anne Maitland (USA), le Professeur Stephen W. Porges (USA), le Docteur Katja Kovacic (USA), le Docteur Jacek Kolacz (USA), Monsieur David Leroy (Belgique), Monsieur Dominique Ouhab (France), le Professeur Michel Vervoort (France), le Professeur Andràs Paldi (France), le Docteur Daniel Grossin (France), le Docteur Pradeep Chopra (USA), le Professeur Antonio Bulbena (Espagne), le Docteur Georges Verougstraete (Belgique), le Docteur Georges Obeid (Belgique), le Docteur Kambyse Samii (Belgique), le Docteur Richard Amoretti (France), le Docteur Emmanuel Tran-Ngoc (Belgique), le Docteur Michel Horgue (France), Madame Dominique Weil (Belgique).

Un immense merci à l’artiste R.A.A.L. pour avoir à nouveau illustré la couverture par son oeuvre « Qui s’effondre » (Breaking Down).

De plus amples informations suivront quant aux dates de sortie (espérons avant le mois de juin 2021).