De nombreux patients entendent parler des futurs critères diagnostiques du syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) et s’interrogent : vais-je perdre mon diagnostic ? Devrai-je être réévalué ? Les critères vont-ils devenir plus stricts ou plus larges ?
À ce jour, il est important de rappeler une chose essentielle :
! Les nouveaux critères ne sont pas encore publiés.
Le travail international appelé « Road to 2026 » est en cours et vise à actualiser l’ensemble de la classification des syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) et des troubles du spectre de l’hypermobilité (HSD/TSH). La publication officielle du nouveau cadre diagnostique est annoncée pour le 1er décembre 2026.
Pourquoi changer les critères de 2017 ?
Les critères actuels ont permis d’améliorer la reconnaissance du SEDh, mais ils présentent plusieurs limites :
- difficulté d’application par de nombreux médecins ;
- forte variabilité des manifestations selon l’âge, le sexe et l’histoire clinique ;
- chevauchement important entre SEDh et troubles du spectre de l’hypermobilité (TSH/HSD) ;
- prise en compte parfois insuffisante des manifestations multisystémiques observées en pratique clinique.
L’objectif affiché est d’améliorer :
- l’accès au diagnostic ;
- la cohérence entre les pays ;
- la reconnaissance des formes cliniques réelles observées chez les patients ;
- les parcours de soins.
Que pourrait-il changer ?
À ce stade, personne en dehors des groupes de travail internationaux ne connaît le contenu exact des futurs critères.
Cependant, les études préparatoires suggèrent plusieurs pistes :
- une réévaluation du rôle du score de Beighton ;
- une réflexion sur la frontière parfois artificielle entre SEDh et TSH/HSD ;
- une meilleure prise en compte de l’ensemble du tableau clinique et des atteintes systémiques ;
- un parcours diagnostique plus pratique pour les cliniciens.
Ces éléments restent toutefois des hypothèses jusqu’à la publication officielle.
Que signifie cela pour les patients déjà diagnostiqués ?
La question la plus fréquente est :
« Vais-je perdre mon diagnostic ? »
La réponse honnête aujourd’hui est :
Nous ne le savons pas encore.
Néanmoins, lors des révisions précédentes des classifications, les experts ont généralement évité de remettre en question systématiquement les diagnostics déjà établis par des équipes expérimentées.
Il est donc peu probable qu’un grand nombre de patients soient brutalement « dédiagnostiqués » du jour au lendemain. Les futures recommandations viseront davantage à améliorer les diagnostics futurs qu’à invalider rétroactivement les anciens. Cette question devra néanmoins être clarifiée dans les publications officielles.
Ce que les patients peuvent faire dès maintenant
✔️ Conserver les comptes-rendus médicaux importants.
✔️ Garder une trace de l’histoire clinique personnelle et familiale.
✔️ Continuer les suivis recommandés indépendamment de l’étiquette diagnostique.
✔️ Ne pas s’inquiéter inutilement avant la publication officielle.
✔️ Se méfier des rumeurs circulant sur les réseaux sociaux : aucune version définitive des critères n’est actuellement disponible.
Un message important
Les futurs critères ne changeront pas votre vécu.
Les douleurs, les luxations, la fatigue, la dysautonomie, les troubles digestifs ou les autres manifestations associées ne disparaîtront pas parce qu’une classification évolue.
L’objectif annoncé de cette révision est de mieux reconnaître les patients et d’améliorer leur accès aux soins, pas de nier leur réalité clinique.
Nous suivrons avec attention les publications internationales prévues fin 2026 et nous vous informerons dès que des données officielles seront disponibles.
Le GERSED Belgique.