De rol van chirurgie bij EDS

Sommige mensen met het Ehlers-Danlos syndroom zijn meerdere keren geopereerd (40 keer in één van onze gevallen).

Deze vermenigvuldiging van interventies is een duidelijke indicatie van de zinloosheid ervan in de meeste gevallen.

Het bindweefsel van het Ehlers-Danlos-syndroom reageert niet goed op peesoverdrachten en andere ingrepen aan zachte weefsels. Een knieoperatie is vaak niet succesvol.

Schouderblokken zijn mislukkingen.

Osteolyse wordt ook waargenomen.

Interventies voor pseudo-hernia's, die in feite beelden zijn die ontstaan door de flexibiliteit van de tussenwervelschijven, resulteren meestal in een verergering van de pijn.

Chirurgie is nog steeds geïndiceerd voor schouderontwrichtingen, ontwrichtingen van de peroneuspezen en soms de vingers.

Wat de buik en het bekken betreft, moeten we ook hier zeer voorzichtig zijn met het oog op het risico op falen, loslaten van hechtingen en bloedingen.

Een speciaal geval: galstenen die een kwetsbare galblaas dreigen te perforeren

Bij het geringste teken van complicatie is een operatie noodzakelijk.

Moet het preventief gebeuren?

Pneumothorax is zeer zeldzaam en chirurgie lijkt goede resultaten te geven in de paar gevallen die we hebben gevolgd.

Dan is er nog de bariatrische chirurgie, die zijn intrede begint te doen in gevallen van ernstige obesitas die resistent zijn tegen behandeling met medicijnen (medformine) en een dieet.

 

ENT

 

Oorinfecties komen vaak voor, vooral in de vroege kinderjaren, en vereisen herhaalde lokale behandeling en antibiotica.

Hyperacusis, tinnitus en hyperosmie creëren invaliditeitssituaties waarvoor oplossingen moeten worden gevonden.

Gehoorverlies kan worden behandeld met hoortoestellen.

 

Tandheelkundige zorg

 

Er doen zich veel kaak- en tandproblemen voor:

  • ineffectieve tandheelkundige anesthesie,

  • bloedingen,

  • gingivitis, kwetsbaarheid,

  • mobiliteit, tandheelkundig,

  • ongecontroleerde tandgroei.

Orthesen en orthodontie hebben hier een plaats, aangepast aan de zeer specifieke kenmerken van het syndroom.

 

 terug naar " SED CARE

Voorzorgsmaatregelen tijdens een operatie voor het syndroom van Ehlers-Danlos :

  • Vermijd intra- en postoperatieve bloedingen:
    • Neem Exacyl 500 (kinderen) of 1000 mg (volwassenen), driemaal daags vanaf de ochtend voor de operatie tot 3 tot 7 dagen na de operatie (dit hangt af van de operatie: verstandskiezen 2 dagen, appendectomie of cholecystectomie (5 dagen), aorta of andere grote buikoperatie (7 dagen).
    • Verhoog de inname van vitamine C (continu ingenomen bij het syndroom van Ehlers-Danlos): Neem 3 x 1 gram per dag vanaf 7 dagen voor een geplande operatie tot 7 dagen na de operatie (daarna verminderen tot 1 g/dag). Vitamine C verhoogt de hechting van bloedplaatjes en vermindert daardoor het risico op per- en postoperatieve bloedingen.
    • Bij grote operaties moet desmopressine 0,3 mcg / kg lichaamsgewicht gedurende 30 minuten worden toegediend, één uur voor de operatie. Het verhoogt factor VIII en von Willebrand factor en verhoogt de hechting van bloedplaatjes aan vaatwanden, waardoor de APTT en de bloedingstijd worden verkort.
    • Injectie van recombinant geactiveerd factor VII (Novosen) moet per geval worden besproken.
  • Welke chirurgische hechtingen moeten als eerste worden gebruikt?
    • Waar mogelijk moeten niet-resorbeerbare chirurgische hechtingen worden gebruikt. Weefsel kan er langer over doen om te genezen dan absorbeerbare hechtingen, wat kan resulteren in dehiscentie van de interne (en externe) weefsels.
  • Positie van de patiënt tijdens de operatie?
    • Voorzichtigheid is geboden bij elke positie die kan leiden tot weefsel-, gewrichts- of cervicale laesies, uitrekking van zenuwplexussen, enz.
  • Endotracheale intubatie?
    • Er moet voorzichtig worden gehandeld om perforatie of letsel aan het strottenhoofd of de luchtpijp te voorkomen en om letsel aan de halswervelkolom te voorkomen als deze te ver wordt gestrekt tijdens de intubatie.
  • Anesthesie?
    • Epidurale verdoving is meestal gedeeltelijk of ineffectief (hetzelfde geldt voor tandheelkundige anesthesie). Pas op voor breuken in het hersenvlies en wees bereid om een bloedpleister te gebruiken om de breuk te dichten. In het geval van algehele anesthesie kan de patiënt te vroeg wakker worden (tijdens de operatie) of te laat (wat angst veroorzaakt bij de verzorgers). Dit kan het gevolg zijn van een ander metabolisme van anesthesiestoffen in het bindweefsel dat door het Ehlers-Danlos syndroom is veranderd.
  • Wanneer externe draden of nietjes verwijderen ?
    • Het duurt twee keer zo lang als normaal om externe draden of nietjes te verwijderen. Verwijder eerst elke tweede of derde draad of nietje. Als de genezing onvolledig is, gebruik dan steristrips en stel het verwijderen van de draden of nietjes uit.