Concernant les mastocytes et leur activation dans le syndrome d’Ehlers-Danlos. Mise à jour des nomenclatures.

~ gbelasbl

Nous tenons à attirer votre attention sur la nouvelle nomenclature des activations mastocytaires: suite à des publications récentes on parle davantage de NC-MCD (Non-Clonal Mast Cell Disorder) lorsque le dosage sanguin de tryptase est normal.

La NC-MCAS (=SAMA en français) s’emploie si la tryptase est au-dessus des normes.

Le MCAS est dit « primaire » en cas de maladie clonale (mastocytose = cancer des mastocytes dû à la prolifération d’un clone suite à une mutation = clonal mast cell disorder mastocytosis) ou secondaire (par exemple lorsque les IgE sont élevés, ou s’il y a une maladie sous-jacente tels un urticaire généralisé, une maladie auto-immune ou autre) ou encore MCAS idiopathique (toujours avec tryptase élevée) si aucune autre cause favorisante est établie. Avec une tryptase normale (ce qui est le plus souvent le cas dans le SED) on parle donc de « Désordre des mastocytes non-clonal » et pas de MCAS.


Pour être correct dans l’intitulé il faudrait donc dire non-clonal mast cell activation syndrome ou non-clonal mast cell disorder (pas un cancer) soit : NC-MCAS ou NC-MCDs selon le cas.

Pour que l’on puisse parler de NC-MCDs/NC-MCAS, on doit avoir des symptômes, mêmes frustes, dans au moins deux à trois systèmes : la peau, le système digestif, le système respiratoire, le système cardiovasculaire, le système neurologique ou le système uro-genital.

Le NC-MCDs (et plus rarement le NC-MCAS) est présent dans environ 80% des patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos.

Les traitements du NC-MCD ou du NC-MCAS sont les mêmes et à adapter au cas par cas.


Bien à tous,

Dr Stéphane Daens. Président du GERSED Belgique, coordinateur d’un réseau national d’experts Orphanet / INSERM