I. Risco de hemorragia.
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) Avisar o cirurgião, dentista, obstetra e otorrinolaringologista (amigdalectomia, cirurgia cervico-facial) do risco de hemorragia ligado à síndrome de Ehlers-Danlos, devido à fragilidade dos tecidos conjuntivos, dos vasos sanguíneos e à perturbação da aderência/agregação das plaquetas sanguíneas.
2) Evitar endoscopias digestivas (especialmente colonoscopias, a serem substituídas, se possível, por colonoscanas ou colonoscopias virtuais) e endoscopias brônquicas, a menos que sejam absolutamente necessárias. Neste caso, devem ser realizados com grande cuidado e a possível hemorragia deve ser evitada por ácido tranexâmico (Exacyl, 3x1000mg/dia: de D-1 à noite até D+1 à noite) e vitamina C (3×1000 mg, de D-7 até D+2).
3) O uso de anti-inflamatórios não esteróides deve ser restringido e requer protecção gástrica (inibidores da bomba de prótons).
4) Os anticoagulantes e inibidores de agregação plaquetária só devem ser utilizados quando absolutamente necessários, nas doses mais baixas possíveis e com uma monitorização muito cuidadosa (equimose, melena, etc.), avaliando constantemente a relação benefício/risco.
5) A imobilização rígida após uma entorse é inútil e prejudicial (agravamento da desordem proprioceptiva, desgaste muscular, risco de algoneurodistrofia, etc.). O recomeço da actividade em restrições flexíveis (as restrições adesivas colocadas directamente sobre a pele são proibidas devido à extrema fragilidade da pele) e analgésicos (locais ou mesmo gerais) são tratamentos que podem evitar a anticoagulação.
II. Fragilidade dos tecidos.
1) No caso de feridas de tecidos moles ou cirurgia, devem ser tomadas precauções adequadas: procedimentos suaves, suturas não absorvíveis a serem removidas tardiamente e gradualmente (pelo menos o dobro do tempo normal e remover primeiro cada segunda ou terceira sutura) para evitar o afrouxamento da sutura. A hemostasia deve ser verificada várias vezes no final da cirurgia.
Estas precauções aplicam-se também à cirurgia abdomino-pelvica (cirurgia anti-refluxo, cirurgia bariátrica, hérnia abdominal e cirurgia ventricular, cirurgia de incontinência e prolapso, cistoceles e rectoceles, colecistectomia, cirurgia ginecológica, etc.).).
2) Em cirurgia ortopédica (joelhos, ombros, ancas, tornozelos, cotovelos, coluna vertebral, etc.): evitar procedimentos de estabilização total (por exemplo, artrodese).
O risco de algoneurodistrofia (CRPS-1) é muito elevado na Síndrome de Ehlers-Danlos, a prevenção deve ser instituída em caso de Desordem por Activação de Mastócitos (MCAD, MCAS, MCDs) ou em caso de história pessoal de CRPS-1: anti-histamínicos, anti-leucotrienos, vitamina C, N-acetilcisteína, PEA, possivelmente bisfosfonatos, etc.
2020% dos doentes com SED desenvolvem CRPS-1 durante a sua vida (S. Daens; P. Chopra).
85% dos pacientes com SED (P. Chopra).
3) Na cirurgia óssea, é importante saber que os tempos de consolidação (fracturas, osteotomia) são prolongados. Os enxertos ósseos tendem a "derreter", especialmente quando é colocado um bloqueio anterior do ombro, o que está contra-indicado em luxações multidireccionais do ombro, que são frequentes nesta condição.
4) Os corticosteróides estão contra-indicados, excepto em casos de necessidade absoluta ou em caso de tratamento curto (2 a 3 dias).
5) Nunca manipular a coluna cervical para além dos 30°, devido ao risco de lesão das artérias que irrigam o cérebro ou de deslocação grave das vértebras cervicais. Evitar manipulações violentas ou repetidas (mesmo as activas), que podem causar dores intensas e duradouras.
6) A menos que seja absolutamente necessário, devem ser evitadas as punções lombares (risco frequente de ruptura meníngea). O mesmo se aplica a peridural e raquianestesia, que, se necessário, deve ser realizada com cuidado e rapidamente seguida de tratamento com uma mancha de sangue em caso de acidente.
7) Evitar punções arteriais (medição de gases arteriais, arteriogramas) a menos que sejam absolutamente necessárias.
8) Durante uma operação intravenosa (injecção, colheita de sangue, perfusão), as veias são frágeis e frequentemente rompidas. O ponto de punção deve ser bem comprimido após o acto técnico, com o braço esticado.
9) Deve ter-se cuidado com a electricidade (TENS, exame neurofisiológico, etc.): a espessura da pele é reduzida e as suas propriedades são modificadas, o que aumenta a sua capacidade de condução, o risco de acidentes e de manifestações de electrostatismo.
III. Em caso de anestesia local ou geral.
É
importante saber que a anestesia local (dentária, cutânea) é frequentemente pouco ou nada eficaz: é aconselhável duplicar ou triplicar a dose de anestesia, ou mesmo recorrer à anestesia geral em caso de falha. O mesmo se aplica a todas as cirurgias sob anestesia local ou raquianestesia e peridural em obstetrícia.
No caso de anestesia geral: ter muito cuidado com a intubação endotraqueal devido a potenciais danos na coluna cervical (luxação) e nas vias respiratórias (lacerações).
O despertar pode ser prematuro em cirurgia geral; por vezes é mesmo atrasado, o que pode causar preocupação aos prestadores de cuidados.
Precauções relativas à gravidez e ao parto.
Planear sem contra-indicações:
Exacyl 1000mg ampolas orais (adulto), 3x/dia desde a manhã antes até 3-7 dias após a cirurgia (dependendo do tipo de cirurgia)
Aumentar a vitamina C para 3 x 1g/dia desde duas semanas antes da cirurgia (eletiva) até uma semana após a cirurgia e depois voltar para 1g/dia (aumenta a adesão plaquetária, entre outras coisas)
Utilizar suturas não absorvíveis, se possível (cura mais lenta na SED)
Deixar os fios ou agrafos externos dentro por duas a três vezes o tempo normal e verificar a cura. Remover primeiro cada segundo ou terceiro fio ou agrafos e aplicar esteristrips, se necessário.
Fornecer duas a três unidades de glóbulos vermelhos embalados na sala de operações em caso de parto ou de procedimentos potencialmente sangrentos.
A anestesia é inconsistente e variável em duração (metabolismo de medicamentos alterado?), os epidurais são na maioria das vezes parciais ou ineficazes.
Considerar todas as gravidezes como de alto risco (GRH) com maior vigilância.
Verificar uma lacuna no colo do útero e na cerclagem (se necessário) por volta das 12-16 semanas de gestação.
A incidência de abortos espontâneos aumenta (cerca de 27-29%), mas o número médio de filhos por mulher está largamente dentro da norma.
É possível uma ruptura prematura das membranas.
As contracções uterinas precoces e ineficazes são comuns e exigem que o paciente descanse.