La place de la chirurgie dans le SED

Certaines personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos, sont des multi opérés (40 fois dans un de nos cas).

Cette multiplication des interventions est bien l’indice de leur inutilité dans la plupart des cas.

Les tissus conjonctifs du Syndrome d’Ehlers-Danlos, supportent mal les transferts tendineux et autres interventions sur les parties molles. La chirurgie du genou se solde par des échecs.

Les butées d’épaule sont des échecs.

De plus, on observe une ostéolyse.

Les interventions pour pseudo hernies discales qui sont- en fait des images produites par la souplesse des disques intervertébraux se soldent, le plus souvent, par une aggravation des douleurs.

La chirurgie garde des indications dans les luxations de l’épaule, les luxations des tendons péroniers, les doigts, parfois.

En ce qui concerne l’abdomen et le pelvis, là aussi, il faut être très circonspect devant le risque d’échec, de lâchages de sutures, de saignements.

Un cas particulier : les calculs vésiculaires qui menacent de perforer une vésicule fragile

Au moindre signe suspect de complication, l’intervention s’impose.

Faut-il la faire préventivement ?

Les pneumothorax sont très rares, la chirurgie semble donner de bons résultats dans les quelques cas que nous avons suivis.

Reste la chirurgie bariatrique qui commence à prendre sa place dans des obésités majeures rebelles aux traitements médicamenteux (medformine) et diététiques.

 

L’ORL

 

Les otites sont fréquentes, surtout dans la petite enfance et nécessitent des traitements locaux et antibiotiques itératifs.

L’hyperacousie, les acouphènes, l’hyperosmie créent des situations de handicap pour lesquelles les solutions sont à trouver.

Une hypoacousie peut être appareillée.

 

Les soins d’odontologie

 

Beaucoup de problèmes maxillo-faciaux et dentaires se posent :

  • anesthésies dentaires inefficaces,

  • hémorragies,

  • gingivites, fragilité,

  • mobilité, dentaires,

  • croissance dentaire anarchique.

Les orthèses, l’orthodontie ont ici une place adaptée aux caractéristiques très particulières du syndrome.

 

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Les Précautions lors des chirurgies dans le Syndrome d’Ehlers-Danlos :

  • Eviter les saignements per-opératoires et post-opératoires :
    • Prendre de l’Exacyl 500 (enfants) ou 1000 mg (adultes), trois fois par jour depuis la veille de l’intervention au matin, jusqu’à 3 à 7 jours après l’intervention (cela dépend de l’intervention : dents de sagesse 2 jours, appendicectomie ou cholécystectomie (5 jours), Aorte ou autre intervention abdominale lourde (7 jours).
    • Augmenter la prise de vitamine C (que l’on prend en continu dans le Syndrome d’Ehlers-Danlos) : Prendre 3 x 1 gramme par jour depuis 7 jours avant une intervention programmée jusqu’à 7 jour après l’intervention (puis redescendre à 1 g/jour). La vitamine C augmente l’adhésion des plaquettes et donc diminue le risque de saignement per- et post-opératoire.
    • En cas d’intervention lourde, prévoir perfusion de Desmopressine 0,3 mcg /Kg poids corporel, à faire couler en 30 min, une heure avant l’intervention. Elle augmente le facteur VIII et le facteur de von Willebrand, elle augmente l’adhésion des plaquettes sanguines aux parois des vaisseaux, elle diminue ainsi l’APTT et le temps de saignement.
    • L’injection de facteur VII activé recombinant (Novosen) est à discuter au cas par cas.
  • Les fils chirurgicaux à utiliser préférentiellement ?
    • Il faut utiliser, si c’est possible, des fils chirurgicaux NON-résorbables. Le temps de cicatrisation des tissus peut être plus lent que la résorption des fils de sutures résorbables, ce qui peut donner une déhiscence des tissus internes (et externes)
  • La position du patient lors des interventions ?
    • Il faut faire attention à toute position pouvant favoriser des lésions tissulaires, articulaires, cervicales, des élongations de plexus nerveux, etc.
  • L’intubation endotrachéale ?
    • Elle doit se faire avec prudence, d’une part afin d’éviter toute perforation ou lésion laryngée ou trachéale, et, d’autre part, toute lésion de la colonne cervicale lors de l’hyper-extension de celle-ci en cours d’intubation.
  • L’anesthésie ?
    • Les péridurales sont le plus souvent partielles ou inefficaces (idem pour les anesthésies dentaires). Il faut se méfier des brèches méningées et se préparer à un effectuer un blood-patch pour colmater la brèche. En cas d’anesthésies générales, le patient peut se réveiller trop tôt (en cours d’intervention) ou plus tard (ce qui génère une anxiété des soignants). Ceci peut être dû à une métabolisation différente des substances anesthésiques dans les tissus conjonctifs altéré par le Syndrome d’Ehlers-Danlos.
  • Quand enlever les fils ou les agrafes externes ?
    • Il faut compter le double du temps normal pour enlever fils ou agrafes externes. Enlever d’abord un fil ou une agrafes sur deux ou sur trois. Si la cicatrisation est incomplète, mettre des « stéristrips » et retarder l’exérèse des fils ou agrafes.