Precauciones médicas y quirúrgicas

I. Riesgo de hemorragia.
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) Advertir al cirujano, al dentista, al obstetra y al otorrinolaringólogo (amigdalectomía, cirugía cervicofacial) del riesgo de hemorragia ligado al síndrome de Ehlers-Danlos, debido a la fragilidad de los tejidos conjuntivos, de los vasos sanguíneos y a la alteración de la adhesión/agregación de las plaquetas sanguíneas.

2) Evitar las endoscopias digestivas (sobre todo las colonoscopias, que deben ser sustituidas si es posible por colonoscan o colonoscopia virtual) y las endoscopias bronquiales, salvo que sean absolutamente necesarias. En este caso, deben realizarse con mucha precaución y prevenir las posibles hemorragias con ácido tranexámico (Exacyl, 3x1000mg/día: desde D-1 por la tarde hasta D+1 por la noche) y vitamina C (3×1000 mg, desde D-7 hasta D+2).

3) El uso de antiinflamatorios no esteroideos debe ser restringido y requiere protección gástrica (inhibidores de la bomba de protones).

4) Los anticoagulantes y los inhibidores de la agregación plaquetaria sólo deben utilizarse cuando sean absolutamente necesarios, en las dosis más bajas posibles y con una vigilancia muy cuidadosa (equimosis, melena, etc.), evaluando constantemente la relación beneficio/riesgo.

5) La inmovilización rígida tras un esguince es inútil y perjudicial (empeoramiento del trastorno propioceptivo, desgaste muscular, riesgo de algoneurodistrofia, etc.). La reanudación de la actividad con sujeciones flexibles (las sujeciones adhesivas colocadas directamente sobre la piel están prohibidas debido a la extrema fragilidad de la piel) y los analgésicos (locales o incluso generales) son tratamientos que pueden evitar la anticoagulación.

II. Tejido frágil.
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) En el caso de heridas de tejidos blandos o de cirugía, deben tomarse las precauciones adecuadas: movimientos suaves, suturas no absorbibles que deben retirarse tarde y gradualmente (al menos el doble del tiempo normal y retirar primero una de cada dos o tres suturas) para evitar que se aflojen. La hemostasia debe comprobarse varias veces al final de la cirugía.
Estas

precauciones también se aplican a la cirugía abdomino-pélvica (cirugía antirreflujo, cirugía bariátrica, cirugía de hernias y ventrículos abdominales, cirugía de incontinencia y prolapso, cistoceles y rectoceles, colecistectomía, cirugía ginecológica, etc.).

2) En la cirugía ortopédica (rodillas, hombros, caderas, tobillos, codos, columna vertebral, etc.): evitar los procedimientos de estabilización completa (por ejemplo, la artrodesis).

El riesgo de algoneurodistrofia (CRPS-1) es muy alto en el Síndrome de Ehlers-Danlos, la prevención debe ser instituida en caso de Trastorno de Activación de Mastocitos (MCAD, MCAS, MCDs) o en caso de historia personal de CRPS-1: antihistamínicos, antileucotrienos, vitamina C, N-Acetilcisteína, PEA, posiblemente bifosfonatos, etc.

El 20% de los pacientes con EDS desarrollan CRPS-1 en su vida (S. Daens; P. Chopra).
El 85% de los pacientes con CRPS-1 son EDS (P. Chopra).


3) En la cirugía ósea, es importante saber que los tiempos de consolidación (fracturas, osteotomía) se prolongan. Los injertos óseos tienden a "fundirse", sobre todo cuando se coloca un bloqueo anterior del hombro, lo que está contraindicado en las luxaciones multidireccionales del hombro, que son frecuentes en esta enfermedad.

4) Los corticoides están contraindicados, salvo en casos de absoluta necesidad o en caso de tratamiento corto (2 a 3 días).

5) No manipular nunca la columna cervical más allá de 30º, por el riesgo de dañar las arterias que irrigan el cerebro o de dislocar gravemente las vértebras cervicales. Evite las manipulaciones violentas o repetidas (incluso las activas), que pueden provocar un dolor intenso y duradero.

6) A menos que sea absolutamente necesario, debe evitarse la punción lumbar (riesgo frecuente de rotura meníngea). Lo mismo se aplica a las epidurales y a la anestesia espinal, que, si son necesarias, deben realizarse con precaución y ser seguidas rápidamente por un tratamiento con parches de sangre en caso de accidente.

7) Evitar las punciones arteriales (mediciones de gases arteriales, arteriografías) a menos que sean absolutamente necesarias.

8) Durante una inyección intravenosa (inyección, toma de muestras de sangre, perfusión), las venas son frágiles y suelen romperse. El punto de punción debe comprimirse bien después del acto técnico, con el brazo estirado.

9) Hay que tener cuidado con la electricidad (TENS, examen neurofisiológico, etc.): el grosor de la piel se reduce y sus propiedades se modifican, lo que aumenta su capacidad de conducción, el riesgo de accidentes y las manifestaciones de electroestatismo.

III. En caso de anestesia local o general.
Es

importante saber que la anestesia local (dental, cutánea) suele ser poco o nada eficaz: es aconsejable duplicar o triplicar la dosis de anestesia, o incluso recurrir a la anestesia general en caso de fracaso. Lo mismo ocurre con todas las intervenciones quirúrgicas con anestesia local o espinal y con las epidurales en obstetricia.

En el caso de la anestesia general: tener mucho cuidado con la intubación endotraqueal debido a los posibles daños en la columna cervical (dislocación) y en las vías respiratorias (desgarros).

El despertar puede ser prematuro en la cirugía general; a veces incluso se retrasa, lo que puede preocupar a los cuidadores.

Precauciones durante el embarazo y el parto.

Planea sin contraindicaciones: 

Exacyl 1000mg ampollas bebibles (adulto), 3x/día desde la mañana anterior hasta 3 a 7 días después de la operación (dependiendo del tipo de operación) 

Aumentar la vitamina C a 3 x 1g/día desde dos semanas antes de la cirugía (electiva) hasta una semana después de la cirugía y luego volver a 1g/día (aumenta la adhesión de las plaquetas, entre otras cosas) 

Utilizar suturas no absorbibles si es posible (cicatrización más lenta en el SDE) 

Deje los alambres o grapas externos durante dos o tres veces el tiempo normal y compruebe la curación. Retire primero uno de cada dos o tres alambres o grapas y aplique esterilizadores si es necesario. 

Proporcionar dos o tres unidades de concentrado de glóbulos rojos en el quirófano en caso de parto o procedimientos potencialmente sangrientos. 

La anestesia es inconsistente y de duración variable (¿alteración del metabolismo de los fármacos?), las epidurales suelen ser parciales o ineficaces. 

Considerar todos los embarazos como de alto riesgo (HRG) con mayor vigilancia.

Compruebe si hay una brecha en el cuello uterino y realice un cerclaje (si es necesario) alrededor de las 12-16 semanas de gestación.

La incidencia de los abortos espontáneos aumenta (alrededor del 27-29%), pero el número medio de hijos por mujer está dentro de la norma.

Es posible la ruptura prematura de las membranas.

Las contracciones uterinas tempranas e inefectivas son comunes y requieren que la paciente descanse.