Algunas personas con síndrome de Ehlers-Danlos son multioperadas (40 veces en uno de nuestros casos).

Esta multiplicación de las intervenciones es un claro indicio de su inutilidad en la mayoría de los casos.

Los tejidos conectivos del síndrome de Ehlers-Danlos no toleran las transferencias de tendones ni otras intervenciones en los tejidos blandos. La cirugía de la rodilla da lugar a fracasos.

Los topes de los hombros son fallos.

Además, se observa osteólisis.

Las intervenciones para los discos pseudoherniados, que en realidad son imágenes producidas por la flexibilidad de los discos intervertebrales, suelen provocar un aumento del dolor.

La cirugía conserva indicaciones en las luxaciones de hombro, las luxaciones del tendón peroneo, los dedos, a veces.

En cuanto al abdomen y la pelvis, también aquí hay que tener mucho cuidado con el riesgo de fracaso, de aflojamiento de la sutura y de hemorragia.

Un caso especial: los cálculos vesiculares que amenazan con perforar una vesícula frágil

Al menor signo sospechoso de complicación, es necesario intervenir.

¿Debe hacerse de forma preventiva?

Los neumotórax son muy raros, la cirugía parece dar buenos resultados en los pocos casos que hemos seguido.

La cirugía bariátrica empieza a ocupar su lugar en las grandes obesidades que se rebelan contra los tratamientos farmacológicos (medformina) y dietéticos.

 

ENT

 

Las infecciones de oído son frecuentes, sobre todo en la primera infancia, y requieren tratamiento local y antibióticos iterativos.

La hiperacusia, los acúfenos y la hiperosmia crean situaciones de minusvalía para las que hay que encontrar soluciones.

La pérdida de audición se puede adaptar.

 

Atención odontológica

 

Surgen muchos problemas maxilofaciales y dentales:

• anestesia dental ineficaz,

• sangrado,

• gingivitis, fragilidad,

• movilidad, dental,

• crecimiento dental anárquico.

La ortopedia y la ortodoncia tienen aquí un lugar adaptado a las características muy particulares del síndrome.

 

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Precauciones durante la cirugía del síndrome de Ehlers-Danlos:

• Evitar las hemorragias intraoperatorias y postoperatorias :
  • Tomar Exacyl 500 (niños) o 1000 mg (adultos), tres veces al día desde el día anterior a la cirugía por la mañana hasta 3 a 7 días después de la cirugía (depende de la cirugía: muelas del juicio 2 días, apendicectomía o colecistectomía (5 días), Aorta u otra cirugía abdominal fuerte (7 días).
  • Aumentar la ingesta de vitamina C (que se toma de forma continua en el síndrome de Ehlers-Danlos): tomar 3 x 1 gramo al día desde 7 días antes de una intervención programada hasta 7 días después de la misma (luego disminuir a 1 g/día). La vitamina C aumenta la adhesión de las plaquetas y, por tanto, reduce el riesgo de hemorragia per y postoperatoria.
  • En caso de intervención pesada, prever la infusión de Desmopresina 0,3 mcg /Kg de peso corporal, a ejecutar en 30 min, una hora antes de la intervención. Aumenta el factor VIII y el factor de von Willebrand, aumenta la adhesión de las plaquetas a las paredes de los vasos, disminuye el APTT y el tiempo de sangrado.
  • La inyección de factor VII activado recombinante (Novosen) debe discutirse caso por caso.
• ¿Son preferibles las suturas quirúrgicas?
  • Si es posible, deben utilizarse suturas quirúrgicas NO reabsorbibles. El tiempo de cicatrización de los tejidos puede ser más lento que la reabsorción de las suturas reabsorbibles, lo que puede provocar la dehiscencia de los tejidos internos (y externos).
• ¿La posición del paciente durante la cirugía?
  • Hay que tener cuidado de evitar cualquier posición que pueda provocar lesiones tisulares, articulares o cervicales, elongación del plexo nervioso, etc.
• ¿Intubación endotraqueal?
  • Debe realizarse con precaución, por un lado para evitar cualquier perforación o lesión laríngea o traqueal y, por otro, cualquier lesión de la columna cervical durante la hiperextensión de la misma durante la intubación.
• ¿La anestesia?
  • Las epidurales suelen ser parciales o ineficaces (lo mismo ocurre con la anestesia dental). Debe tener cuidado con las brechas meníngeas y estar preparado para un parche de sangre para sellar la brecha. En el caso de la anestesia general, el paciente puede despertarse demasiado pronto (durante la operación) o más tarde (causando ansiedad a los cuidadores). Esto puede deberse a un metabolismo diferente de las sustancias anestésicas en el tejido conectivo que está alterado por el síndrome de Ehlers-Danlos.
• Cuándo retirar los cables o grapas externas ?
  • Se tarda el doble de tiempo de lo normal en retirar los alambres o grapas externos. Retire primero uno de cada dos o tres alambres o grapas. Si la cicatrización es incompleta, utiliza steristrips y retrasa la retirada de los hilos o grapas.