Article du secrétaire du GERSED France (Michel Horgue):

Santé : dans les Landes, la difficile reconnaissance d’un syndrome méconnu


Le syndrome d’Ehlers-Danlos est souvent confondu avec d’autres maladies.

Dans le département, une centaine de personnes sont atteintes d’un syndrome aux symptômes multiples, Ehlers-Danlos.
Clémentine Lagache est une battante. Le genre à faire face. Aux fatigues chroniques et aux maux de tête. Aux épaules déboîtées et au dos bloqué. Aux troubles cognitifs. À la maladie héréditaire qu’elle partage avec son fils, sa sœur et sa mère. Le syndrome d’Ehlers-Danlos, diagnostiqué il y a un peu plus de deux ans. La pathologie s’attaque au tissu conjonctif et aux collagènes. Ses conséquences sur le corps sont variées. À tel point qu’elle est souvent confondue avec d’autres maladies (lire aussi ci-dessous). Aux douleurs s’ajoute la crainte de ne pas être cru. La jeune maman ne s’y attendait pas vraiment.

« On m’a dit que je devrais aller voir un psy. »

Le 1er février, la Montoise a rendez-vous avec le médecin-conseil de la Caisse primaire d’assurance-maladie (CPAM des Landes). Il doit décider d’un classement en affection longue durée (ALD). Pour son fils de 7 ans, surtout. Pour elle, aussi. Cette reconnaissance lui ouvrirait la voie d’une meilleure prise en charge. « Le médecin a vérifié si mon fils pouvait toucher le sol avec les jambes tendues, il a écouté son cœur et a testé ses réflexes. Il n’a pas regardé la finesse de sa peau, ses hématomes et ses soucis aux genoux. Il n’a rien lu du rapport de mon médecin et de ses préconisations. » Vient le tour de la jeune maman. « Mon dos était bloqué depuis des semaines. Le médecin a insisté pour faire des manipulations avec mes jambes malgré la douleur. Il a anéanti trois semaines de travail chez le kiné. » À l’arrivée, ALD refusée.

« On m’a dit que je devrais aller voir un psy. »

Le bruit des sabots évoque immédiatement un cheval mais parfois, c’est un zèbre. L’animal rayé est devenu le symbole des malades comme Clémentine Lagache, car Ehlers-Danlos est souvent confondu avec d’autres pathologies.

Pas un cas isolé

Clémentine Lagache a donc choisi de lutter. Par voie de recours et par le biais d’une plainte auprès de l’Ordre des médecins. Tous les malades d’Ehlers-Danlos n’en ont pas la force. Sylvie Rantier, référente Sud-Ouest pour l’association Un Cœur pour le SED, en sait quelque chose.

« Je me rappelle notamment d’une dame qui m’avait appelée en pleurs après son refus d’ALD. Elle pouvait à peine se mouvoir. Quand on est déjà diminué physiquement, c’est dur à encaisser. »

D’après Un Cœur pour le SED dans les Pyrénées-Atlantiques, le Gers ou la Haute-Garonne, l’ALD serait accordée plus facilement. À Bayonne et Toulouse, la sœur et la mère de Clémentine Lagache bénéficient par exemple de ce statut. Dans les Landes, la petite centaine de malades membres de l’association affirme rencontrer davantage de difficultés.

« Depuis environ deux ans, il y a de nombreux rejets ou retraits. Pourtant, nous restons malades à vie », précise Sylvie Rantier.

Pour la représentante associative, le nœud du problème est avant tout financier. Le syndrome est de mieux en mieux connu des médecins. Le nombre de malades augmente. Leur suivi médical coûte cher. « L’État cherche à faire des économies partout. »

Expédié en quinze minutes

Le docteur Michel Horgue, membre du groupe de recherche sur le syndrome et médecin de Clémentine Lagache, met plutôt en avant une méconnaissance. « Sur l’ensemble du cursus de médecine, le syndrome d’Ehlers-Danlos représente un quart d’heure de cours. Les professeurs expliquent que les malades se font des bleus facilement et que leur peau est étirable. En réalité, ce symptôme ne concerne que la forme la plus rare de la maladie. » Un peu maigre, pour reconnaître un Ehlers-Danlos en consultation. « Aujourd’hui, beaucoup de mutuelles couvrent correctement le processus de soins. Je conseille donc à mes patients d’éviter les demandes d’ALD. Il y a eu trop de soucis. Je n’envoie que les cas les plus évidents. Et s’ils tiennent à y aller quand même, j’explique qu’il vaut mieux se faire accompagner d’un proche. Refuser l’ALD revient à nier leur souffrance. Certains en ressortent totalement effondrés », explique le docteur Horgue.

C’est le sens du message de Clémentine Lagache. « Il faut faire connaître le syndrome de manière plus large. Les gens doivent comprendre combien c’est difficile, et surtout pourquoi. » Plus Ehlers-Danlos sortira de l’ombre, moins on rajoutera de souffrance à la douleur.

Contact de l’association Un Cœur pour le SED : 09 53 19 61 92 ou par mail à l’adresse uncoeurpourlesed-midipyrenees@gmail.com

LE CHIFFRE
13 000 C’est, environ, le nombre de patients diagnostiqués Ehlers-Danlos en France. Pour les chercheurs du Gersed, ce chiffre masque une autre réalité. 500 000 Français seraient concernés sans le savoir.

Au cas par cas
Pas de généralité. Pour accorder ou non un statut d’affection longue durée (ALD) aux malades d’Ehlers-Danlos, la CPAM se base sur des critères précis, inscrits dans les textes et élaborés par la Haute Autorité de santé. « Le médecin-conseil doit évaluer si le patient est atteint d’une forme grave de la maladie, invalidante ou évolutive, avec un traitement coûteux comme un appareillage, des hospitalisations, des soins paramédicaux, des examens, etc. », explique Thomas Lefort, chef du service médical de la CPAM 40.

Pour le médecin, les critères stricts permettent de garantir l’équité. « Ils s’appliquent partout en France. Il ne peut donc pas y avoir de différences selon les départements. La procédure est précise. Nous y veillons », explique le docteur Lefort.

Pour prendre sa décision, le médecin-conseil doit s’appuyer sur le protocole de soin établi par le médecin traitant, un interrogatoire cadré et un examen clinique. Suffisant pour identifier un Ehlers-Danlos multiforme et évolutif ? « Nos médecins se forment continuellement. Ils sont au fait de ces maladies rares. Ils ont bien conscience qu’elles ont un impact psychologique fort sur les patients, souvent ballottés d’un spécialiste à l’autre. Forcément, ils en tiennent compte. »

« On a tendance à les prendre pour des fous »

L’immense majorité des personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos s’ignorent encore. Il faut attendre en moyenne vingt et un ans avant de pouvoir mettre un nom sur sa souffrance. On parle « d’errance diagnostique ». Le syndrome est sournois. « Les douleurs changent sans cesse de position. Le lundi, le patient peut avoir mal aux pieds.

Le mardi, c’est autre chose. Ils peuvent être épuisés le matin, en forme l’après-midi », illustre le docteur Michel Horgue. Ce médecin de Moliets s’est intéressé à la maladie en 2014, « un peu par hasard ». Il s’est formé à l’université de Créteil et occupe aujourd’hui le poste de secrétaire du Groupe d’étude et de recherche sur le syndrome (Gersed). Il consacre une journée par semaine au diagnostic des Ehlers-Danlos. Son travail a permis d’identifier 23 familles atteintes.

« Le problème avec Elhers-Danlos, c’est que les examens ne révèlent rien qui puisse justifier la souffrance décrite par les patients. On a tendance à les prendre pour des fous. C’est épouvantable la manière dont les gens ne sont pas crus. »

Internés en psychiatrie

Si les analyses ne montrent rien, alors c’est dans la tête. Beaucoup de personnes atteintes par le syndrome seraient actuellement internées. « Leur détresse entraîne des suicides », dénonce même le docteur Horgue. Des individus sont détruits. Des familles explosent. Les enfants se couvrent d’hématomes au moindre choc. Certains finissent placés, leurs parents soupçonnés de maltraitance. La faute à un système médical un peu trop cloisonné. Le spécialiste des articulations pose un diagnostic sur les luxures à répétition. Le médecin vasculaire s’intéresse aux problèmes artériels. « Et généralement, personne ne pense à tout réunir, à regarder les choses dans leur ensemble. » Les malades naviguent donc des années d’un traitement inadapté à l’autre.

« Environ la moitié des personnes atteintes de fibromyalgie seraient en réalité touchées par le syndrome d’Ehlers-Danlos, estime le docteur Horgue. Les symptômes sont très proches. » Certains malades seraient même mis en danger. « J’en ai vu à qui l’on avait prescrit des corticoïdes dont les effets secondaires impliquent un accroissement de la pression artérielle. Pour des personnes dont les vaisseaux sanguins, plus fragiles, peuvent exploser à tout moment. »

Manque d’écoute, défaut de connaissance. Les membres du Gersed tentent autant que possible d’informer leurs confrères. « Une fois qu’ils ont vu un cas, qu’ils ont compris ce que c’est, cela n’a rien de compliqué. » Chaque médecin sensibilisé par le docteur Horgue oriente vers lui cinq à six patients.

http://www.sudouest.fr/2018/02/16/ne-pas-se-fier-aux-apparences-4206490-3449.php